فلج پلک مادرزادی دوطرفه بر اثر میاستنی گراویس + درمان در سال ۱۴۰۳

فلج پلک مادرزادی یا پتوز دو طرفه به دنبال میاستنی گراویس یکی از وضعیت‌های حاد و تأثیرگذار در حوزه پزشکی است که ممکن است بر توانمندی افراد در حرکت و کنترل عضلات چشم تأثیر بگذارد. میاستنی گراویس، یک بیماری عصبی که به عنوان علت افتادگی پلک شناخته می‌شود، می‌تواند در مواردی به فلج پلک مادرزادی دوطرفه منجر شود. در این مقاله، به بررسی این وضعیت، علل و نحوه درمان فلج پلک مادرزادی دوطرفه بر اثر میاستنی گراویس در بهترین کلینیک جراحی پتوز خواهیم پرداخت.

میاستنی گراویس (MG) چیست؟

میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یا MG یک بیماری خودایمنی مزمن است که موجب ضعف عضلانی در نواحی پلک و خود پلک می‌شود؛ به اصطلاح تون‌ عضلانی پلک (muscle tone) کاهش می‌یابد. علت دقیق شروع این بیماری هنوز مشخص نشده است. اما تحقیقات نشان می‌دهند که عواملی چون هیپرپلازی تیموس، انکولوژی و بیماری‌های بافت همبند سیستمیک می‌تواند باعث ایجاد MG شود. فلج بولبار آستنیک می‌تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد که باید تحت جراحی افتادگی مادرزادی قرار بگیرد.

میاستنی گراویس اغلب در زنان بین ۲۰ تا ۴۰ سال و مردان بین ۵۰ تا ۸۰ سال ظاهر می‌شود، اما می‌تواند در هر سنی رخ دهد.

MG در نتیجه یک حمله خود ایمنی به گیرنده‌های استیل کولین پس سیناپسی ایجاد می‌شود که در نتیجه انتقال عصبی عضلانی مختل می‌گردد. علت تشکیل اتوآنتی بادی ناشناخته است، اما این بیماری با ناهنجاری‌های تیموس، تیروئیدیت خود ایمنی و سایر اختلالات خود ایمنی (مانند آرتریت روماتوئید (RA)، لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)، کم خونی پرنیشیوز همراه است.

نقش تیموس در MG نامشخص است، اما ۶۵% بیماران دارای هیپرپلازی تیموس و ۱۰% دارای تیموم هستند و باید تحت جراحی افتادگی مادرزادی قرار بگیرند. حدود نیمی از تومورهای تیموس نیز بدخیم هستند. به طور خلاصه:

• میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است که باعث ضعف عضلانی می‌شود.
• علت دقیق میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست، اما عوامل مختلفی می‌توانند در ایجاد آن نقش داشته باشند.
• علائم میاستنی گراویس معمولاً به تدریج شروع می‌شوند و می‌توانند در طول زمان تغییر کنند.
• برای تشخیص میاستنی گراویس، پزشک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و آزمایشاتی را تجویز می‌کند.
• هدف از درمان میاستنی گراویس، کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار است.
• پیشگیری میاستنی گراویس بسته به شدت بیماری و پاسخ به درمان متفاوت است.

فلج پلک مادرزادی بر اثر میاستنی گراویس

پتوز دو طرفه میاستنی گراویس (Ptosis Myasthenia Gravis) یک وضعیت پزشکی است که باعث افتادگی پلک فوقانی چشم می‌شود و می‌تواند منجر به بسته شدن مردمک چشم و اختلال در بینایی گردد.

این بیماری معمولاً حدود ۱.۵ میلی‌متر از لبه پلک بالایی عنبیه چشم را مسدود می‌کند. اگر میزان افتادگی پلک زیر لبه بالایی عنبیه بیش از ۲ میلی‌متر باشد، این نشان‌دهنده وجود پتوز در میاستنی گراویس است. برای درمان این بیماری نیاز به جراحی افتادگی مادرزادی است. بدون انجام عمل جراحی، این بیماری منجر به کاهش بینایی و بروز سایر بیماری‌های چشمی می‌شود.

علل بروز فلج پلک مادرزادی بر اثر میاستنی گراویس

از مهمترین علل بروز پتوز دو طرفه پلک می‌توان به عوامل ارثی و مادرزادی، افزایش سن، ضربه (تروما)، تومور چشم، دیابت، یک اختلال عصبی یا یک اختلال سیستمیک، عوارض جراحی آب مروارید یا سایر جراحی‌های اصلاحی چشم اشاره کرد. این وضعیت همچنین می‌تواند ناشی از مشکل در عضلات بالابرنده پلک باشد. گاهی اوقات چنین مشکلاتی به دلیل ویژگی‌های آناتومیک فردی ایجاد می‌شود.

علائم این وضعیت ممکن است از خفیف تا شدید متغیر باشند، به این معنا که در افراد مختلف و حتی در یک فرد به مرور زمان تغییر کنند. میزان ضعف در عضلات چشم ممکن است روز به روز متفاوت باشد. این نشان از تغییرات دینامیک و غیرثابت در عضلات مرتبط با پتوز میاستنی گراویس دارد.

علائم بیماری در زمان عصر یا پس از انجام کارهای طولانی که نیاز به تنش عضلانی چشم دارد، افزایش می‌یابد. این نشان از تأثیر فعالیت و تنش عضلانی بر وضعیت بیماری است. با این حال، با کمی استراحت و بستن چشم‌ها می‌توان از شدت علائم کم کرد.

در میاستنی گراویس چشمی معمولاً ضعف در سایر عضلات اندام صورت وجود ندارد و مشکلاتی در بلع، صحبت کردن و تنفس دیده نمی‌شود. این نشان از این است که تاثیر علائم بیشتر در حوزه چشم است و به طور عام بر دیگر قسمت‌های سیستم عصبی تأثیر ندارند. با این حال هر چه زودتر باید اقام به جراحی افتادگی مادرزادی کرد.

علائم بالینی پتوز دو طرفه پلک یا فلج پلک مادرزادی

علائم اصلی فلج پلک مادرزادی عبارت‌اند از:

• بیماری مادرزادی با رشد ناکافی عضله: این بیماری ممکن است از زمان تولد وجود داشته باشد و باعث عدم توانایی عضلات در بلند کردن پلک فوقانی شود.
• آسیب به ماهیچه بالا برنده پلک: آسیب به ماهیچه‌ای که وظیفه بلند کردن پلک فوقانی را دارد، می‌تواند افتادگی پلک را ایجاد کند.
• آسیب به عصب چشمی حرکتی: آسیب به عصب حرکتی چشم ممکن است حرکت عضلات پلک را مختل کند.
• کشش عضله تاندونی: این شرایط معمولاً در افراد مسن رخ می‌دهد و باعث ضعف در توانایی بلند کردن پلک می‌شود.
• شکست شبکه سمپاتیک گردنی (سندرم هورنر): این سندرم ممکن است در میاستنی چشمی باعث انقباض مردمک و “پسرفت” کره چشم شود.
• دیابت: دیابت می‌تواند به عنوان یک علت آسیب متابولیک عضلات و اعصاب، باعث افتادگی پلک شود.
• نقض حاد گردش خون مغزی: افتادگی پلک در اثر نقض حاد گردش خون مغزی به وجود می‌آید و ممکن است با علائم دیگر همراه باشد.
• تومور مغز، نخاع یا ناحیه گردن: وجود تومور در این مناطق می‌تواند عصب‌ها را تحت فشار قرار دهد و به افتادگی پلک منجر شود که با جراحی افتادگی مادرزادی درمان می‌شود.
• نقض انتقال عصبی عضلانی (میاستنی گراویس): این وضعیت علائم مانند افتادگی پلک و سایر علائم ماهیچه‌ای را ایجاد می‌کند.
• آسیب به عصب چشمی در چارچوب پلی نوروپاتی: آسیب به عصب‌های چشمی در ترکیب با آسیب به سایر اعصاب محیطی می‌تواند پتوز دو طرفه را ایجاد کند.
• عارضه ورود سم بوتولینوم برای اهداف آرایشی یا دارویی: ورود سم بوتولینوم به منظور اهداف آرایشی یا دارویی ممکن است به طور غیرمنتظره به افتادگی پلک منجر شود.
• بوتولیسم: عفونت با باکتری Clostridium botulinum (بوتولیسم) می‌تواند به عنوان یک علت مختلف برای افتادگی پلک ظاهر شود.

هرکدام از این عوامل می‌تواند به عنوان عاملی موثر در ایجاد پتوز میاستنی گراویس باشند که نیاز به ارزیابی و درمان توسط متخصصان پزشکی در بهترین کلینیک جراحی پتوز دارند.

علائم اولیه میاستنی گراویس چشمی

• دوبینی (دید دوتایی) و افتادگی پلک‌ها اغلب اولین علائم MG و فلج پلک مادرزادی هستند. این نشانگان ممکن است ناشی از ضعف عضلات چشم و پلک باشد که در MG رخ می‌دهد.
• بیشتر بیماران در شروع بیماری مشکلات بینایی دارند، اما بسیاری از آنها همچنین دچار ضعف عضلانی می‌شوند که نوعی از میاستنی گراویس است. این ضعف عضلانی معمولاً در دو سال اول پس از تشخیص بروز می‌کند.
• تقریباً یکی از هر ۶-۷ بیمار MG به شکل چشمی مبتلا می‌شود، که حدود ۱۵% از موارد را شامل می‌شود. این بیانگر این است که یک نسبت کمتر از بیماران MG شکل چشمی دارند.
• در نیمی از بیماران، ضعف عضلانی عمومی در سال اول بیماری ایجاد می‌شود. این نشان از این است که علائم مختلف MG می‌توانند در افراد مختلف با شدت و زمان متفاوتی ظاهر شوند.
• با فرم چشمی MG که بیش از ۵ سال طول می‌کشد، ضعف عضلانی ممکن است وجود نداشته باشد. این نشان از این است که پیش‌بینی توسعه شکل MG غیرممکن و پیچیده است.

چرا ماهیچه‌های چشم اغلب در میاستنی گراویس تحت تاثیر قرار می‌گیرند؟

نظرات مختلفی در مورد اینکه چرا ماهیچه‌های چشم اغلب درگیر این بیماری هستند وجود دارد. با این حال، هنوز دلیل و توضیح دقیقی وجود ندارد. این نظرات توسط پزشکان بهترین کلینیک جراحی پتوز ارائه شده‌اند.

این بخش از متن به بررسی چند فرضیه مختلف درباره میاستنی گراویس و فلج پلک مادرزادی مرتبط با این وضعیت می‌پردازد. در زیر توضیحاتی درباره هر یک از این فرضیه‌ها آورده شده است:

• فرضیه ضعف عضلات چشم: بر اساس این فرضیه، بیماران ممکن است حس کنند که عضلات چشم‌شان نسبت به سایر عضلات بدن بیشتر دچار ضعف شده‌اند. این احساس ضعف در عضلات چشم می‌تواند یکی از نخستین علائم میاستنی گراویس باشد.
• تفاوت ساختاری ماهیچه‌های چشم و پلک: این فرض بر این اشاره دارد که ساختار عضلات چشم و پلک‌ها به طور کلی با سایر عضلات تنه و اندام‌ها متفاوت است. این تفاوت‌ها ممکن است در شیوه عملکرد و پاسخ به حملات ایمنی تأثیرگذار باشند.
• گیرنده‌های استیل کولین در ماهیچه‌های چشم: فرضیه حاکی از این است که ماهیچه‌های چشم حاوی گیرنده‌های استیل کولین (یک نوع ماده شیمیایی در انتقال عصبی) کمتری هستند. این ممکن است در تفاوت‌های تحریک عصبی و حرکت عضلات چشم نقش داشته باشد.
• سرعت و تعداد انقباض ماهیچه‌های چشم: این فرض مدعی است که ماهیچه‌های چشم به صورت سریعتر و بیشتر انقباض می‌شوند نسبت به سایر عضلات. این ویژگی ممکن است باعث خستگی سریعتر عضلات چشم شود.
• پاسخ غیرمعمول به ایمنی: این فرض بیانگر این است که ماهیچه‌ها و پلک‌ها در مقایسه با سایر عضلات بدن به طور غیرمعمولی به حملات ایمنی واکنش نشان می‌دهند. این ویژگی ممکن است در بروز میاستنی گراویس نقش داشته باشد.

به همین دلیل، ماهیچه‌های چشم اغلب تحت تأثیر سایر بیماری های خودایمنی مانند غده تیروئید قرار می‌گیرند.

تشخیص بیماری میاستنی گراویس یا پتوز دو طرفه

برای تشخیص بیماری فلج پلک مادرزادی می‌بایست به بهترین کلینیک جراحی پتوز مراجعه کرد.

• متاسفانه عارضه پتوز پلک بالایی قابل پیشگیری نیست، اما می‌توانید به موقع آن را تشخیص دهید.
• قبل از اینکه میدان دید به طور قابل توجهی محدود و نقص زیبایی قابل توجه شود، باید درمان را شروع کنید.

معاینه بیمار توسط چشم پزشک از نظر میاستنی چشمی شامل موارد زیر است:

• جمع آوری تاریخچه برای تشخیص دقیق تر علت بیماری؛
• اندازه‌گیری عرض شکاف پلکی (فاصله بین لبه‌های پلک بالا و پایین).
• بررسی فوندوس (شبکیه، عصب بینایی و عروق خونرسان) برای ارزیابی قدرت بینایی؛
• بیومیکروسکوپی برای تعیین وضعیت لایه اشکی، قرنیه و ملتحمه.

برای حذف کیست‌ها و تومورهای شبکه جانبی چشم و مغز، می‌توان مطالعات ابزاری زیر را انجام داد:

• سونوگرافی از دستگاه‌های جانبی چشم و مدار.
• MRI مغز با مطالعه جریان خون؛
• سی تی اسکن مغز؛
• سی تی مدارها

درمان افتادگی پلک بر اثر میاستنی گراویس

درمان پتوز دو طرفه بر اثر میاستنی گراویس به دو دسته تقسیم می‌شود:

درمان بیماری زمینه‌ای: در این روش، پزشک سعی می‌کند با درمان بیماری می‌استنی گراویس، علائم آن از جمله افتادگی پلک را نیز بهبود بخشد. درمان‌های بیماری می‌استنی گراویس عبارت‌اند از:

• دارو‌های تحریک‌کننده گیرنده‌های استیل کولین: این دارو‌ها به افزایش انتقال عصبی عضلانی کمک می‌کنند.
• دارو‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: این دارو‌ها به کاهش پاسخ سیستم ایمنی بدن به عضلات کمک می‌کنند.
• جراحی برای برداشتن تیموس (تیمکتومی): در برخی موارد، جراحی برای برداشتن تیموس (غده‌ای در پشت قفسه سینه که در تولید سلول‌های ایمنی نقش دارد) می‌تواند علائم می‌استنی گراویس را بهبود بخشد.
• جراحی زیبایی: اگر درمان بیماری زمینه‌ای به بهبود افتادگی پلک منجر نشود، یا اگر افتادگی پلک باعث اختلال قابل توجهی در زندگی فرد شود، جراحی زیبایی می‌تواند یک گزینه درمانی باشد. این جراحی با هدف بالا بردن پلک انجام می‌شود و معمولاً با بیهوشی موضعی انجام می‌شود.

در مورد کودکان مبتلا به میاستنی گراویس و پتوز دو طرفه ، جراحی زیبایی معمولاً پس از رسیدن به سن ۳ سالگی انجام می‌شود. این کار برای جلوگیری از کاهش بینایی و ایجاد استرابیسم (انحراف چشم) انجام می‌شود. در بزرگسالان، جراحی زیبایی معمولاً پس از بلوغ انجام می‌شود.

در مورد افتادگی پلک ناشی از ضربه، جراحی معمولاً پس از بهبودی (۶-۱۲ ماه) انجام می‌شود. پزشک بسته به مورد خاص در مورد زمان عمل تصمیم می‌گیرد. شما می‌توانید با مراجعه به بهترین کلینیک جراحی پتوز این بیماری را درمان کنید.

پیشگیری از ایجاد پتوز دو طرفه

درمان به موقع برای هر بیماری که می‌تواند باعث افتادگی پلک شود، امری حیاتی است. در زیر توضیحاتی درباره درمان‌ها و راهکارهای مختلف جلوگیری از افتادگی پلک آورده شده است:

• درمان نوریت اعصاب صورت باید فوراً توسط متخصص مغز و اعصاب انجام شود. این اقدام می‌تواند در جلوگیری از افتادگی پلک‌ها مؤثر باشد.
• تزریق بوتاکس توسط متخصص مرتبط می‌تواند به عنوان یک راه حل جلوگیری از افتادگی پلک‌ها در نظر گرفته شود. این تزریق‌ها معمولاً توسط متخصصان تجمیعی انجام می‌شود.
• در صورت مشاهده ضعف پلک‌ها به دلیل تغییرات مرتبط با افزایش سن، داروهای عمومی ممکن است مفید باشد. این شامل ماسک‌های سفت‌کننده، روغن‌ها و ماساژدرمانی است.
• هنگام افتادگی، ماساژ پلک‌ها می‌تواند مفید باشد. قبل از انجام ماساژ، پوست پلک‌ها را پاکسازی کرده و سپس با لوسیون یا پماد مناسب ماساژ دهید. از نوع حرکات دایره‌ای و مستقیم با فشار سبک استفاده کنید.
• برای جلوگیری از میاستنی چشمی، ورزش‌های خاصی برای تقویت عضلات چشم و پیشگیری از افتادگی پلک‌ها وجود دارد. این تمرینات می‌توانند توسط افراد در خانه یا با راهنمایی متخصصان انجام شوند.

توجه به بهداشت چشم و انجام تمرینات مناسب می‌تواند در جلوگیری از افتادگی پلک‌ها و پتوز دو طرفه و بهبود عملکرد چشمی مفید باشد. در هر صورت، همیشه توصیه می‌شود با متخصصان مربوطه در مورد امور بهداشتی و درمانی مشورت کنید. اگر هم به درمان نیاز دارید می‌بایست به بهترین کلینیک جراحی پتوز مراجعه کنید.

سخن پایانی و معرفی RMC مرکز تخصصی جراحی پتوز ایران

درمان فلج پلک مادرزادی یا پتوز دو طرفه ناشی از میاستنی گراویس نیاز به رویکردهای گوناگون و تخصصی دارد. از روش‌های مختلفی از جمله فیزیوتراپی، درمان‌های دارویی و در مواردی جراحی بهره برده می‌شود تا بهبود در عملکرد عضلات چشم و پلک حاصل شود. ارتقاء زندگی افراد مبتلا به این وضعیت از طریق درمان مناسب و حمایت روانی و اجتماعی از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است. امیدواریم که اطلاعات ارائه شده در این مقاله به بهبود درک و مداخله‌های مؤثر برای فلج پلک مادرزادی دوطرفه کمک کند و زندگی روزمره افراد مبتلا به این وضعیت را تسهیل نماید.

منابع

معرفی میاستنی در مایوکلینیک

مرکز پژوهشی و بیمارستانی هلند

سوالات متداول

چه بیماری باعث افتادگی جزئی یا کامل لبه پلک فوقانی، خستگی مداوم چشم و دوشاخه شدن اجسام جلوی چشم می‌شود؟

پتوز میاستنی گراویس وضعیتی است که در آن پلک فوقانی به سمت پایین افتادگی پیدا می‌کند و باعث بسته شدن مردمک و اختلال بینایی می‌شود.

نیستاگموس ابداکشن چیست؟

نیستاگموس abduction نوعی غیرطبیعی از حرکت ناخواسته چشم است که در آن یکی از چشم‌ها به سمت بیرون (سمت گیجگاه) سریع حرکت می‌کند (فاز تند) و سپس به آرامی به سمت وسط (خط میانی) برمی‌گردد (فاز کند). به طور معمول، این اتفاق زمانی رخ می‌دهد که چشم گویی به سمت دیگر نگاه می‌کند، در حالی که چشم دیگر بی حرکت باقی می‌ماند (لوچ یا قیج شدن چشم).

 آیا پتوز مادرزادی قابل درمان است؟

در صورت مشاهده افتادگی پلک فوقانی، مراجعه فوری به پزشک و انجام درمان (معمولاً جراحی) برای جلوگیری از مشکلات دائمی بینایی و سایر عوارض بسیار مهم است. لذا شروع درمان فوری برای جلوگیری از عوارضی مانند کاهش بینایی، تنبلی چشم (آمبلیوپی)، انحراف چشم (استرابیسم) و حتی تغییر حالت سر ضروری است.

 پتوز پلک بالا چگونه جراحی می‌شود؟

هدف اصلی این جراحی، تقویت عضله‌ی ضعیف و در نتیجه، بالا بردن پلک و بهبود میدان دید فرد است. این جراحی برای موارد خفیف پتوز (افتادگی پلک) ناشی از ضعف جزئی عضله‌ی بالابرنده‌ی پلک مناسب است. به طوری که ابتدا پزشک برشی روی پوست پلک ایجاد می‌کند. سپس ناحیه‌ی مطلوب از بافت عضلانی ضعیف شده انتخاب می‌شود. این ناحیه انتخاب شده از بافت عضلانی کوتاه می‌شود. بعد، عضله‌ی کوتاه شده روی غضروف پلک بالا ثابت می‌شود. در نهایت، با این فرآیند، چین طبیعی پلک (fold) شکل می‌گیرد.